Poteva mangiare solo latte e patate e, di fatto, si è nutrito solo di quello per quattro anni: il suo intestino non gli consentiva altro. Francesco, bimbo di quasi 5 anni, era affetto dalla nascita da colestasi intraepatica familiare progressiva di tipo I (PFIC1): in chi ha la patologia, il flusso biliare dal fegato all’intestino è interrotto a causa di un difetto genetico: la bile rimane perciò nel fegato e lo intossica, compromettendone le funzioni.
Prima di compiere un anno aveva già affrontato un trapianto di fegato, ma due anni fa la malattia si è ripresentata, più aggressiva. Adesso, grazie a un nuovo intervento svolto all'Ismett, l'Istituto mediterraneo per i trapianti e terapie ad alta specializzazione di Palermo, è arrivato il miglioramento tanto atteso. Negli ultimi mesi, nonostante la dieta strettissima – racconta la madre -, le condizioni di Francesco erano ulteriormente peggiorate. Riusciva a mangiare pochissimo. Il suo addome era sempre più gonfio e non vedevamo alcun miglioramento».
All'Ismett, Francesco è stato sottoposto a un trapianto di fegato associato a una derivazione interna dell'intestino e i miglioramenti sono stati visibili già poche ore dopo l'operazione: «Appena sveglio Francesco ha chiesto di mangiare un piatto di lasagne», che ha consumato qualche giorno dopo. La dieta di sole patate serviva a evitare scariche di dissenterie. Il piccolo è stato dimesso dall'Ismett un mese dopo il doppio intervento, rimarrà a Palermo per qualche settimana e poi potrà tornare a casa.
«Normalmente i bambini che soffrono di questo tipo di patologia – aggiunge Jean de Ville de Goyet, a capo dell’equipe che ha eseguito l’operazione – possono beneficiare della deviazione della bile all’esterno, creando una stomia sull’addome; ovvero viene creata un’apertura per poter mettere in comunicazione l’intestino con l’esterno che scarica la bile all’interno di una sorta di sacchetto. Negli ultimi anni è stato proposto di deviare la bile nel colon, ma quest’intervento è solitamente proposto a bambini non trapiantati. Nel caso di Francesco, vista anche la sua giovanissima età, abbiamo scelto di realizzare nello stesso tempo questi due interventi essenziali, ovvero di agire sul canale della bile al momento del trapianto, e fare in modo che la bile scarichi direttamente nel colon. Questo consentirà al piccolo di non avere più dissenteria cronica, di tornare a una dieta normale e gli permetterà di non avere alcun drenaggio esterno. Il che sicuramente migliorerà la sua qualità di vita».
